Thông thường, bệnh lý tai biến mạch máu não (bao gồm xuất huyết và tắc mạch não) thường do 2 nhân tố chính: tăng huyết áp và xơ vữa động mạch và một số nguyên do ít gặp hơn như huyết khối từ tim di chuyển lên hoặc những dị dạng mạch máu não. Nhưng vẫn còn 1 nguyên nhân ít được Quan tâm đến - đó là bệnh mạch máu dạng bột.
Amyloid protein và bệnh mạch máu dạng bột
Ngay từ cái tên gọi: bệnh mạch máu dạng bột (Amyloid angiopathy) đã gợi cho mọi người hướng tới một loại tổn thương khiến cho thành mạch máu bở ra như... bột nhưng thực tế không phải như vậy. Cái tên này xuất phát từ sự nhầm lẫn khởi nguồn khi nhuộm và quan sát mẫu bệnh phẩm thành mạch máu bệnh lý bằng iode, Rudolph Virchow đã cho là có chất dạng tinh bột - Amyloid (tiếng Latin: starch) và tận cho đến lúc người ta tìm ra chất gây bệnh là một loại protein thì cái tên Amyloid vẫn được giữ nguyên cho tới ngày nay.
Xuất huyết não dạng bột với đặc điểm những ổ xuất huyết nhỏ, nằm rải rác trong nhu mô não.
Amyloid là một nhóm protein có dạng sợi, không hòa tan và có cấu trúc hết sức nhất là với khoảng 18 vòng cuộn bất thường so với các protein thông thường khác trong cơ thể. Nói 1 cách khác, Amyloid là những protein trong cơ thể bị “dị dạng” vào cấu trúc. Chính vì có cấu trúc bất thường tương tự nên những protein này không thể tương tác rất tốt với những protein bình thường khác nên lúc chúng có hiện tượng trong thành mạch hoặc trong các tổ chức của bất cứ cơ quan nào thì nơi đó có nguy cơ... bị bệnh. Các nghiên cứu đã cho thấy, tùy theo sự bất thường về cấu trúc mà có không ít loại Amyloid protein khác nhau, gây bệnh ở các cơ quan khác nhau, nếu như Beta Amyloid protein gây bệnh sa sút trí tuệ (Alzheimer), Alpha-synuclein protein gây bệnh Parkinson, Syrum Amyloid A gây bệnh viêm khớp, Alipoprotein Al gây bệnh xơ cứng bì, IAPP (Amylin) gây bệnh đái tháo đường týp 2...
Amyloid protein gây xuất huyết não (XHN) là Cystatin. Protein này thẩm lậu về thành mạch máu và dần gây thương tổn thành mạch. Cùng với thời gian, thành mạch không chịu nổi áp lực của dòng máu, bị vỡ ra và gây triệu chứng xuất huyết trong não bộ.
Ai có nguy cơ bị xuất huyết mạch não dạng bột?
Cho đến nay, nguy cơ bị mắc bệnh mạch máu dạng bột thì chưa được làm sáng tỏ và việc xác định người nào bị căn bệnh này trước khi triệu chứng XHN diễn ra là 1 điều không thể làm đại trà (trừ lúc bệnh thuộc týp có nhân tố gia đình) nhưng thống kê cho thấy xuất huyết mạch não (XHMN) dạng bột thường xảy ra ở người tuổi trên 55, người có kèm bệnh sa sút trí tuệ (vì cùng chung loại Amyloid protein gây tổn thương) và dường như bệnh mạch não dạng bột có liên quan tới 1 số hình thái của gen apolipoprotein E. XHMN dạng bột cũng tăng lên đáng kể tại người bị nâng cao huyết áp, đái tháo đường, rối loạn mỡ máu và xơ vữa mạch, nâng cao acid uric máu.
Bệnh mạch máu dạng bột.
Biểu hiện của XHN dạng bột
Vì đặc điểm chung của XHMN dạng bột là những ổ xuất huyết nhỏ, nằm rải rác trong nhu mô não, dưới vỏ não nên triệu chứng lâm sàng biểu hiện thường từ từ và không rầm rộ. Bệnh nhân chỉ kêu đau đầu, suy giảm tiếp nhân thức, mất khả năng làm việc trí óc, ù tai, chóng mặt, rối loạn thị giác, nuốt sặc, nói ngọng... và trong nhiều trường hợp gần như không có triệu chứng hoặc triệu chứng lẫn vào những biểu hiện của bệnh sa sút trí tuệ đã có trước đó. Đôi khi bệnh có biểu hiện nặng khi khối xuất huyết lớn như co giật, liệt nửa người, hôn mê từ nhẹ tới nặng và bệnh nhân có thể tử vong. Việc xác định xem bệnh nhân có bị XHMN dạng bột hay không dựa về tiêu chuẩn vàng là sinh thiết tổ chức não nhưng thủ thuật này không thể vận dụng thường qui trên thực tế nên chẩn đoán chính yếu dựa vào phim chụp cắt lớp (CT) hoặc cộng hưởng từ sọ não (MRI) với tổn thương căn bản là những ổ xuất huyết nhỏ dưới vỏ não.
Điều trị như thế nào?
Vì gặt đi nguyên do XHN là xuất phát từ tổn thương thành mạch do Amyloid protein chưa khả thi nên điều trị XHMN dạng bột cốt yếu tập trung vào việc xử lý các triệu chứng như chống phù não bằng manitol, thở máy, nằm đầu cao..., cho thuốc bảo vệ tế bào não, đảm bảo hô hấp, tuần hoàn, nuôi dưỡng đầy đủ... Các bệnh phối hợp như tăng huyết áp, đái tháo đường, bệnh tim phổi mạn cũng cần được kiểm soát tốt.
TS.BS. Vũ Đức Định
 Trẻ em bị xuất huyết giảm tiểu cầu có nguy hiểm? |  Xuất huyết dưới kết mạc, chữa thế nào? |  Xuất huyết giảm tiểu cầu có tái phát? |
0 comments:
Post a Comment